Antiphospholipid syndrome: expanding the spectrum of autoimmune trhombosis

Tesis doctoral de Gomez Puerta José Alfredo

El síndrome antifosfolipídico saf es una enfermedad autoinmune caracterizada pro trombosis venosas o arteriales recurrentes, pérdidas fetales y tromobocitopenia asociadas con la presencia de los anticuerpos antifosfolipídicos aaf incluyendo los anticuerpos anticardiolipina y el anticoagulante lúpico. El saf fue descrito inicialmente en pacientes afectos de lupus eritematoso sistémico les, pero posteriormente fue descrito en pacientes sin ninguna enfermedad autoinmune de base y se conoce como saf primario. Adicionalmente el saf puede presentarse en relaicón a otros procesos crónicos como las neoplasias. Finalmente existe una forma inusual de presentación de saf que se caracteriza por la rápida aparición de trombosis de predominio de la microvasuculatura y afectación multiorgánica conocida como saf catastrófico. nuestra hipótesis es que el saf es una entidad con un amplio espectro de manifestaciones clínicas incluyendo entre tras una variedad «primaria» que ocasionalmente evoluciona a un les, una variedad asociada a proceso neoplásicos (tanto tumores sólidos como neoplasias hematológicas) y una variedad conocida como «catastrófica» la cual puede aparecer durante el embarazo el puerperio. en el primer estudio realizamos un estudio multicéntrico con seguimiento a lo largo plazo de una amplia serie de pacientes con saf primario, con el fin de determinar su evolución clínica y de identificar los pacientes que desarrollan una «nueva» enfermedad autoinmune durante el seguimiento. Se incluyeron 128 pacientes con saf primario con un seguimiento medio de 9 años. Once pacientes desarrollaron un les. 6 pacientes un «lupus like disease» y un paciente una miastenia gravis. Cerca del 90% de los pacientes permanecieron como saf primario después del seguimiento. después del análisis multivariado, la presencia de coombs se relacionó con el desarrollo de les. Quince pacientes durante el seguimiento fallecieron, fundamentalmente de ventos cardi

 

Datos académicos de la tesis doctoral «Antiphospholipid syndrome: expanding the spectrum of autoimmune trhombosis«

  • Título de la tesis:  Antiphospholipid syndrome: expanding the spectrum of autoimmune trhombosis
  • Autor:  Gomez Puerta José Alfredo
  • Universidad:  Barcelona
  • Fecha de lectura de la tesis:  03/10/2007

 

Dirección y tribunal

  • Director de la tesis
    • Ricard Cervera Segura
  • Tribunal
    • Presidente del tribunal: Miguel Villardell
    • Vicent Fonollosa (vocal)
    • Laura Bertolaccini María (vocal)
    • Raimon Snamartí (vocal)

 

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