Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo. estudio clínico de 35 pacientes y su relación con los defectos de la línea media

Tesis doctoral de Calduch Rodríguez Luis Javier

Introducción la hipótesis de cierre intermitente del tubo neural justificaría la asociación de aplasia cutis congénita de cuero cabelludo (acccc) con raquistisis a nivel lumbo-sacro sin defectos de la piel suprayacente a ese nivel, hecho del que no existen precedentes en la literatura. objetivos 1,- estudio de 35 casos diagnosticados en el hospital clínico universitario de Valencia entre septiembre de 1993 y diciembre de 2004. 2,- análisis estadístico de asociaciones entre las distintas características de los pacientes. 3,- valorar si la acccc es marcador de defectos de cierre del tubo neural y/o de otros defectos de congénitos, especialmente de la línea media, tanto subyacentes como a distancia. 4,- nuevo protocolo diagnóstico. 5,- dermatoscopia. 6,- nueva clasificación de la accc. conclusiones existe relación entre presencia de collarete alrededor de la acccc y raquisquisis o cranio-raquisquisis. Este collarete es marcador de raquisquisis oculta a distancia. La forma hipertrófica de acccc asocia más raquisquisis a distancia que las forma atrófica y membranosa. Las lesiones de mayor tamaño tienen mayor tendencia a la agregación familiar. el tipo membranoso es el que menos se hereda y el atrófico el que más. la presencia de accc fuera del vértex aumenta el riesgo de lesiones subyacentes. la forma membranosa suele localizarse en vértex. Las lesiones más pequeñas asocian con mayor frecuencia lesiones subyacentes. El grupo 1 de frieden tiene las lesiones de menor tamaño. Existe relación significativa entre tipo clínico y área de la lesión (tipo atrófico más grandes). La presencia de collarete es más frecuente en los casos con alteraciones de la línea media. El grupo 1 de frieden tienen menor posibilidad de defecto subyacente que los grupos 2 y 3. La forma membranosa no asocia defectos subyacentes. el tipo clínico atrófico es el que más se relaciona con presencia de otras malforma

 

Datos académicos de la tesis doctoral «Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo. estudio clínico de 35 pacientes y su relación con los defectos de la línea media«

  • Título de la tesis:  Aplasia cutis congénita de cuero cabelludo. estudio clínico de 35 pacientes y su relación con los defectos de la línea media
  • Autor:  Calduch Rodríguez Luis Javier
  • Universidad:  Universitat de valéncia (estudi general)
  • Fecha de lectura de la tesis:  13/12/2005

 

Dirección y tribunal

  • Director de la tesis
    • Esperanza Jordá Cuevas
  • Tribunal
    • Presidente del tribunal: julian Sánchez conejo-mir
    • pablo de Unamuno pérez (vocal)
    • jerónimo Escudero ordoñez (vocal)
    • Antonio Fernández izquierdo (vocal)

 

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