Tesis doctoral de María Salud Garcia Ayllon
La ecto-5¿-nucleotidasa o ent es una enzima localizada en la superficie de la membrana celular, que cataliza la hidrólisis de los purin o pirimidin nucleosidos 5¿-monofosfato a sus correspondientes nucleosidos. Ademas esta implicada en procesos de transduccion de señales y de adhesion celular, funciones no relacionadas con su actividad catalitica. para el estudio de la distrofia muscular congenita (cmd) son utiles los ratones lama2 dy porque presentan deficiencia en merosina y un fenotipo distrofico semejante al de los humanos con dicha patología. La distrofia muscular tipo cmd se transmite como un rasgo autosomico recesivo y se origina por mutaciones en el gen lama2, que codifica la subunidad a2 de laminina o merosina. los trabajos recogidos en esta tesis se han centrado en el estudio comparativo de las propiedades de la ent en musculo de raton normal y distrofico lama2dy. tras extraer la ent del musculo distrofico se observo que la actividad ent en los diferentes extractos era 3-4 cuatro veces superior que en los dos del tejido control. Tanto en el musculo distrofico como en el normal, la ent se encuentra formando dimeros anfifilicos anclados a la membrana por glocosilfosfatidilinositol (gpi). En el musculo de raton normal o distrofico, la masa de la subnidad de ent, sin oligosacaridos, fue 60-62 kda. Los resultados indican que las subunidades ent tienen tres o los cuatro sitios de n-glicosilacion ocupados con glicanos, lo que provoca que en el tejido coexistan subunidades de 68 y72 kda. Tal vez las dos clases de moleculas se asocian para formar homodimeros o heterodimeros. la mayor actividad ent en el tejido patologico no deriva de cambios estructurales que alteren la afinidad por el amp, o la respuesta e inhibidores, adp,atp, a,b-madp y con a. Sin embargo, se observo que la ent del musculo normal mostraba cooperatividad positiva en la union a con a, una propiedad que no cumplia la enzima del tejido patologico. La perdida de c
Datos académicos de la tesis doctoral «Distrofia muscular congenita. comparacion del contenido y estructura de la ecto-5¿-nucleotidasa en musculo esqueletico de ratones normales y distroficos lama2dy, deficientes en merosina.«
- Título de la tesis: Distrofia muscular congenita. comparacion del contenido y estructura de la ecto-5¿-nucleotidasa en musculo esqueletico de ratones normales y distroficos lama2dy, deficientes en merosina.
- Autor: María Salud Garcia Ayllon
- Universidad: Murcia
- Fecha de lectura de la tesis: 08/02/2002
Dirección y tribunal
- Director de la tesis
- Cecilio Jesús Vidal Moreno
- Tribunal
- Presidente del tribunal: Francisco Garcia canovas
- esmerilda Garcia delicado (vocal)
- Juan Antonio Madrid perez (vocal)
- Francisco Javier Campoy menéndez (vocal)