Development and validation of a predictive model for identification of mlh1 and msh2 mutation carriers in lynch syndrome

Tesis doctoral de Judith Balmaña

El síndrome de lynch es la principal predisposición genética al cáncer de colon y endometrio y está causado mayoritariamente por mutaciones en los genes mlh1 y msh2. La identificación de este síndrome se ha venido realizando clásicamente a través del cumplimiento de unos criterios clínicos o la realización de un cribado molecular sobre el tumor. Ambas estrategias tienen limitaciones en el momento de su aplicación en la clínica y no cuantifican el riesgo de ser portador de una mutación. El primer objetivo de esta tesis doctoral es la identificación de predictores clínicos asociados con una mutación en los genes mlh1 o msh2 y el desarrollo y validación de un modelo predictivo (modelo premm1,2), de fácil aplicación en la clínica. El segundo objetivo es la validación y comparación del modelo premm1,2 con el modelo mmrpredict, los criterios clínicos, y el cribado molecular en una cohorte española de individuos con cáncer colorrectal de base poblacional (cohorte epicolon). Los trabajos realizados permiten concluir que la historia personal y familiar de un individuo puede predecir de forma precisa el resultado del estudio genético del síndrome de lynch; que el modelo premm1,2 es una herramienta útil y de fácil aplicación en la clínica para identificar portadores de mutación de mlh1 y msh2; tanto este modelo como el modelo mmrpredict tienen una capacidad discriminatoria similar a los criterios clínicos de bethesda, aunque ambos modelos superan a los criterios cuando se combinan con los resultados del cribado molecular; finalmente, que el modelo premm1,2 ofrece una valoración cuantitativa del riesgo genético que puede ser útil para decidir a qué personas referir a una unidad especializada, realizar un estudio molecular en el tumor o el estudio genético en línea germinal

 

Datos académicos de la tesis doctoral «Development and validation of a predictive model for identification of mlh1 and msh2 mutation carriers in lynch syndrome«

  • Título de la tesis:  Development and validation of a predictive model for identification of mlh1 and msh2 mutation carriers in lynch syndrome
  • Autor:  Judith Balmaña
  • Universidad:  Autónoma de barcelona
  • Fecha de lectura de la tesis:  18/09/2009

 

Dirección y tribunal

  • Director de la tesis
    • Joan Brunet Vidal
  • Tribunal
    • Presidente del tribunal: jordi Giralt lópez de sagredo
    • pedro Perez segura (vocal)
    • (vocal)
    • (vocal)

 

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