Estudio clínico, inmunológico y de neuroimagen del opsoclonus-mioclonus y otros sindromes cerebelosos esporádicos

Tesis doctoral de Luis Bataller Alberola

Antecedentes el síndrome opsoclonus-mioclonus (om) puede ocurrir en asociación a una neoplasia sistémica (om paraneoplásico) o sin una causa aparente (om idiopático). existen evidencias de que el om y algunos otros síndromes cerebelosos esporádicos son causados por un proceso autoinmune. objetivos estudiar las características clínico evolutivas en pacientes afectos de om y degeneración cerebelosa esporádica. Estudiar la presencia de anticuerpos antineuronales en estos pacientes. métodos se estudiaron: las características clínicas y respuesta a tratamientos inmunosupresores de los pacientes; y la presencia de anticuerpos antineuronales mediante: 1,- inmunohisto-qumia. 2,- western blot. 3,- cribaje de genotecas de cdna de cerebelo y troncoencefálico humano. se realizaron estudios de algunos pacientes mediante morfometría por resonancia magnética (rm). resultados la mayoría de los pacientes con om idiopático tuvo una buena recuperación y las inmunoterapias aceleraron la recuperación. Los pacientes con om paraneoplásico tuvieron un curso más agresivo, y solo mejoraron aquellos que recibieron tratamiento antineoplásico. se aislaron 25 antígenos relacionados con el om, clasificables en tres grupos: 1,- proteínas asociadas al dna/rna. 2,- proteínas de la densidad postsináptica. 3,- proteínas inespecíficas. el suero de 5/6 pacientes con degeneración cerebelosa paraneoplásica (dcp), enfermedad de hodgkin y anticuerpos anti-tr contenía anticuerpos frente a la proteína maz (myc-associated zinc finger protein). El estudio de una genoteca de cerebelo humano en un paciente con anticuerpos anti-células granulares del cerebelo y degeneración cerebelosa subaguda llevó al aislamiento de las proteínas zic1 y zic4; pacientes con dcp y cáncer de pulmón de células pequeñas (cpcp) mostraron también anticuerpos anti-zic. El estudio mediante morfometría por rm de pacientes con atax

 

Datos académicos de la tesis doctoral «Estudio clínico, inmunológico y de neuroimagen del opsoclonus-mioclonus y otros sindromes cerebelosos esporádicos«

  • Título de la tesis:  Estudio clínico, inmunológico y de neuroimagen del opsoclonus-mioclonus y otros sindromes cerebelosos esporádicos
  • Autor:  Luis Bataller Alberola
  • Universidad:  Universitat de valéncia (estudi general)
  • Fecha de lectura de la tesis:  29/09/2003

 

Dirección y tribunal

  • Director de la tesis
    • Juan Jesús Vilchez Padilla
  • Tribunal
    • Presidente del tribunal: Juan f Ascaso gimilio
    • jordi Matías guiu (vocal)
    • José Berciano blanco (vocal)
    • Antonio Pellín pérez (vocal)

 

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